Validación de los expertos acerca de la conducta terapéutica a seguir con los pacientes con esclerosis sistémica / Experts' validation of therapeutic conduct for patients with systemic sclerosis

Para la esclerosis sistémica no existe un tratamiento efectivo demostrado que modifique la enfermedad. El tratamiento de este padecimiento está encaminado a controlar los síntomas y signos, así como el daño orgánico con compuestos cuya acción tiene por objetivo prevenir o revertir la enfermedad como los que se administran en otras enfermedades reumáticas en dependencia de las manifestaciones en cada paciente. Para esta investigación se aplicó el método Delphi. Estudios realizados por investigadores de la Rand Corporation señalan que, si bien parece necesario contar con un mínimo de siete expertos, pues así el error disminuye notablemente por cada uno de ellos, no se aconseja más de 30. Esta investigación contó con 15 expertos. Desde el punto de vista científico, se obtiene una conducta terapéutica diferente desde las etapas tempranas del diagnóstico, en las cuales se les administra a los pacientes ciclofosfamida como inmunosupresor de primera elección. El procesamiento estadístico y la validación de la terapéutica mediante el método Delphi permitieron aplicar la conducta trazada para tratar a los enfermos desde los estadios clínicos iniciales. El objetivo de la investigación es validar la conducta terapéutica a seguir con los enfermos de esclerosis sistémica(AU)

In the systemic sclerosis does not exist an effective therapy modifier of the confirmed disease. The treatment is centered on the control of symptoms and signs, as well as the organic commitment and not quite in a background processing whose action does not have for objective the control of the symptoms, but his prevention or reversion, as it has been utilized in another rheumatic diseases in dependence of the presentation in each patient. The method applied over himself Delphi, studies accomplished by the Rand's investigatorsCorporation, they indicate than even though a minimum of seven because the error decreases for each expert, to recur in addition to 30 it is not advisable, this investigation notably seems necessary required 15 experts. From the scientific point of view, a therapeutic different conduct from premature stages of the diagnosis is obtained, that the cyclophosphamide like inmunosoppressor of front line utilizes for affected patients. The statistical processing and the validation of the intervening therapeutics the method Delphi permitted the application of the conduct designed for the sick persons from clinical initial stadiums(AU)

Estadios clínicos en pacientes con esclerosis sistémica en Holguín / Clinical stadiums in patients with systemic sclerosis in Holguin

La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica y multiorgánica, de perfil autoinmune, con una etiopatogenia poco dilucidada. Se observan algunos avances desde hace cinco años a la fecha, fundamentalmente de los principales eventos que se presentan: anormal respuesta del sistema inmunológico, vasculopatía y fibrosis. La atención médica precoz a pacientes con ES, es muy difícil, requiere de la identificación temprana de los pacientes de alto riesgo, diagnóstico precoz de la enfermedad, evaluación de la afectación de órganos internos, y el diseño de una conducta terapéutica adecuada. El diseño fue de serie de casos con inicio en enero del 2013-2014. Universo 44 pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de esclerosis sistémica en la provincia de Holguín, según criterios de ACR. De ellos se tomó una muestra de 31 pacientes vivos para establecer estadios clínicos de la enfermedad, en correspondencia con la severidad de la toma orgánica para cada paciente, según método estadístico aplicado. Se obtuvo cuatro estadios clínicos útiles para la clasificación de los pacientes y evaluación posterior en otros momentos investigativos(AU)

The systemic sclerosis is a multi-systemic and multi-organic disease, of autoimmune profile, with an ethiopatogenia little elucidated. They observe some advances for five years to date, fundamentally of the principal events that present itself : Abnormal answer of the immune system, vasculopatía and fibrosis. The precocious medical attention to patients with. It is very difficult, you call for the premature recognition of the patients of loud risk, precocious diagnosis of the disease, evaluation of the affectation of internal organs, and a therapeutic adequate conduct's design. The design went from series of cases with start in January of the 2013-2014. Universe 44 patient elders of 18 years, with diagnosis of systemic sclerosis at Holguín's province, according to criteria of ACR. You took 31 alive patients' sign to establish clinical stadiums of the disease in mail, with the severity of organic the overtaking for each patient, according to applied statistical method of them. Four clinical useful stadiums for the patients' classification and later evaluation in another investigating moments were obtained(AU)

Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica / Ethiopathogenic Mechanisms in the Systemic Sclerosis

Se realizó un compendio de los principales factores etiopatogénicos causantes de la expresividad clínica de la esclerosis sistémica, aún no bien establecida, la asociación genética, herencia, factores ambientales y respuesta inflamatoria, su relación con infecciones endógenas comportándose de manera especial en otras enfermedades reumáticas inflamatorias. El objetivo del artículo fue describir los elementos de la etiopatogenia que distinguen a esta enfermedad del colágeno. Los mecanismos etiopatogénicos basados en anormalidades moleculares, pueden ser correctas en la esclerosis sistémica. Su espectro clínico heterogéneo responde a una etiopatogenia distinta en cada individuo, así como, a eventos complejos que pueden ocurrir en fases iniciales de la enfermedad y no a una patogenia única.

A summary of the main ethiopathogenic factors that cause the clinical expressiveness of the Systemic Sclerosis, still as soon as established, the genetic association, inheritance, environmental factors and inflammatory response, their relationship with endogenous infections behaving from a special way to other inflammatory rheumatic illnesses. The objective of this article was to describe the ethiopathogenic elements that distinguish this illness of the collagen. The ethiopathogenic mechanisms based on molecular abnormalities can be correct in the systemic sclerosis. Its heterogenic clinical spectrum responds to a different etiopathogeny in each individual, as well as to complex events that can happen in initial phases of the illness and not to a unique pathogenic.

Ciclofosfamida en el tratamiento de la esclerosis sistémica / Cyclophosphamide in the Systemic Sclerosis Treatment

Se realizó una búsqueda de los antecedentes del uso de diferentes terapéuticas en pacientes con esclerosis sistémica, se abordó las ventajas del uso de la ciclofosfamida, el fracaso de terapéuticas ya ensayadas, posibilidades presentes y futuras, con el objetivo de demostrar las ventajas del uso de la ciclofosfamida, como terapéutica de primera línea en los pacientes incluidos en diferentes estudios, además de sensibilizar a la comunidad científica de la Especialidad de Reumatología, sobre el riesgo y beneficio del uso de este medicamento, en los pacientes con una enfermedad de un pronóstico muy desfavorable. La selección de los pacientes con esclerosis sistémica que serán sometidos a tratamiento con ciclofosfamida, en estudios controlados requiere de fases preclínicas o iniciales sin exclusión alguna de sus formas clínicas existentes. La irreversibilidad que muestran las formas severas de la enfermedad, así como, el periodo de duración de la medicación menor de dos años, pudiera ser causas del fracaso terapéutico. Los resultados de esta amplia revisión motiva a la comunidad científica a insistir en su modo de empleo.

A search on the history of different therapies use in patients with systemic sclerosis was done, the advantages of the use of cyclophosphamide was approached, therapeutic failure and tested, present and future possibilities, in order to demonstrate the advantages of using cyclophosphamide as first-line therapy in patients included in different studies, and sensitize the scientific community of the specialty of rheumatology, on the risk benefit of using this drug in patients with a disease of a very poor prognosis . The selection of patients with systemic sclerosis will undergo treatment with cyclophosphamide in controlled studies required preclinical or early phases without any of its existing clinical forms exclusion, irreversibility showing severe forms of the disease, as well as the period duration of two years less medication could be causes of treatment failure. The results of this comprehensive review motivate the scientific community to insist on how to use it.